26歲女教師猝然離世，“心室電風(fēng)暴”恐為禍?zhǔn)?/p>
2015年4月1日12:18分，26歲的女老師曾思月因身體不適，在母親的陪同下前往漳州市醫(yī)院就診，誰料到進入急診搶救室后不久患者發(fā)生2次抽搐、意識喪失，ECG示室速（VT）、室顫（Vf），急診醫(yī)生立即實施搶救，經(jīng)緩慢靜推利多卡因0.1 g，反復(fù)電復(fù)律、胸外按壓、氣管插管接呼吸機輔助通氣、藥物應(yīng)用等措施后，仍無法恢復(fù)至竇性心律，搶救至18:28，患者心跳呼吸無法恢復(fù)，ECG呈一直線，宣布臨床死亡。家屬稱患者主訴有類似感冒的不適癥狀，發(fā)病前沒有什么既往史，家屬無法接受患者突然死亡的事實，懷疑醫(yī)院有醫(yī)療過錯，提出醫(yī)療事故鑒定。
由于患者病情發(fā)展極快，而且需要反復(fù)除顫，考慮患者發(fā)病前一晚自覺有不適癥狀，小編與認(rèn)識的醫(yī)生們一起討論，得出這是一例由暴發(fā)性心肌炎引起的心室電風(fēng)暴（VES）的結(jié)論。
心室電風(fēng)暴，又稱室速風(fēng)暴、心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）風(fēng)暴、交感風(fēng)暴，簡稱電風(fēng)暴。是由于心電極度不穩(wěn)導(dǎo)致的最危重的惡性心率失常，死亡率極高，是心源性猝死最重要的機制。2006年ACC/AHA/ESC的“室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南”首次對VES進行明確定義，即24 h內(nèi)自發(fā)2次或2次以上的伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定的VT和（或）Vf，間隔竇性心律，通常需要電轉(zhuǎn)復(fù)和電除顫緊急治療的臨床癥候群。多見于ICD植入術(shù)后和急性或陳舊性心肌梗死患者，反復(fù)發(fā)作的VT和Vf可致血流動力學(xué)障礙、死亡，預(yù)后不良。
VES的病因?qū)W
1、冠心病、心力衰竭、ICD植入術(shù)后；
2、遺傳性心律失常：原發(fā)性長/短QT間歇綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺性敏感性多形性VT、家族猝死綜合征等；
3、交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮：情緒激動、顱腦損傷、腦血管意外急性期；
4、心肌�。簲U張型心肌病、致心律失常性心肌病等；
5、電解質(zhì)紊亂：重度血鉀、血鎂過低/過高、重度酸中毒等；
6、藥物：腎上腺素、異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等。
VES的根本發(fā)病機制是交感神經(jīng)過度興奮。交感神經(jīng)遍布全身，其激活可波及整個系統(tǒng)，引起各臟器的廣泛反應(yīng)，但心臟和血管的反應(yīng)最敏感，交感神經(jīng)阻滯治療可有效地阻斷VES的發(fā)作。交感神經(jīng)的激活呈惡性循環(huán)使VES加劇，當(dāng)機體受到外源性或內(nèi)源性兒茶酚胺刺激時，體內(nèi)的兒茶酚胺濃度急劇增高，過量的兒茶酚胺與受體結(jié)合，使細(xì)胞膜離子通道的構(gòu)型最終改變導(dǎo)致大量鈉、鈣離子內(nèi)流鉀離子外流引發(fā)各種惡性心律失常。同時，希氏-浦肯野系統(tǒng)（HPS）傳導(dǎo)異�？赡転閂ES提供電病理生理基礎(chǔ)。VES與HPS的折返、觸發(fā)和/或自律性異位電沖動有關(guān)。HPS異位電沖動不僅在VT/Vf時起重要的觸發(fā)和驅(qū)動作用，而且可逆向傳導(dǎo)，阻滯房室下傳，促使VT/Vf反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為VES。
交感過度興奮->兒茶酚胺與受體結(jié)合->酶促反應(yīng)->細(xì)胞膜離子通道構(gòu)型改變->Na、Ca離子內(nèi)流，鉀離子外流->惡性心律失常、電風(fēng)暴
VES的發(fā)作預(yù)兆的ECG表現(xiàn)
1、竇性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現(xiàn)R on T現(xiàn)象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現(xiàn)U波異常等；
2、原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；
3、獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagara瀑布樣T波、T波電交替或?qū)挻蠡巍波電交替等；
4、暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H-V間期延長、H波分裂等。
回到病例，雖然未能確認(rèn)搶救途中是否有恢復(fù)竇律的存在，但患者先后2次抽搐說明了患者出現(xiàn)了2次“阿-斯綜合征”（或稱心源性暈厥，指任何原因的心排出量突然銳減而引起的急性腦缺血綜合征），根據(jù)現(xiàn)有資料來看，患者極有可能發(fā)生了2次VT和/或Vf，理論上符合VES的診斷。而且使用抗室性心律失常的常用藥——利多卡因，以及反復(fù)電除顫都收效甚微這一點看，更加符合VES的特點。
VES的臨床特點
1、VES的特征性表現(xiàn)是發(fā)作性暈厥、抽搐；
2、出現(xiàn)血壓升高、呼吸心率增快等交感興奮表現(xiàn)；
3、常規(guī)抗心律失常藥物和電復(fù)律治療效果不佳，或轉(zhuǎn)復(fù)后不能維持竇律，VT、Vf反復(fù)發(fā)作。
VES的處理
1、電復(fù)律/電除顫：在VES發(fā)作的急性期，電復(fù)律/電除顫是是恢復(fù)血液動力學(xué)穩(wěn)定的首要措施。但是光依賴電復(fù)律/電除顫是不行的，因為VES會反復(fù)出現(xiàn)VT/Vf，那勢必會頻繁進行電復(fù)律/電除顫，這樣會導(dǎo)致心肌損傷，心肌細(xì)胞凋亡，使心功能進一步惡化，加重心律失常的發(fā)作。因此在電復(fù)律/電除顫的同時，要聯(lián)合藥物治療，在抑制VES的同時防止其復(fù)發(fā)。
2、藥物治療：前面說過，VES的主要發(fā)病機制是交感興奮，因而美托洛爾、艾司洛爾等β受體阻滯劑就成為首選藥物，也是單獨使用最有效的藥物，但要注意的是這類藥物會短時間內(nèi)使β受體完全抑制；次選藥物是胺碘酮，對于心肌缺血引起的VES會有較好的療效，必要時可與β受體阻滯劑聯(lián)用，甚至加上第三種藥物（如利多卡因）聯(lián)合治療，但也有加重心律失常的可能；對于特殊疾病如Brugada綜合征引起的VES，按情況選用異丙腎上腺素、奎尼丁、維拉帕米等治療。
3、ICD植入：是目前治療和預(yù)防VES最佳的非藥物治療方法，尤其是對于不能完全驅(qū)除VES病因（如Brugada綜合征等遺傳性離子通道�。┑幕颊吒又匾５s有20%的ICD植入患者會出現(xiàn)VES復(fù)發(fā)，這時要找到并驅(qū)除誘因、酌情調(diào)整ICD參數(shù)并聯(lián)合應(yīng)用抗心律失常藥物。
4、針對病因和誘因的治療：血運重建、糾正電解質(zhì)紊亂、改善心功能等。
5、其他：射頻消融短期療效較好，但長期療效需要與藥物聯(lián)合應(yīng)用。
VES作為一種死亡率極高、病程發(fā)展極快、預(yù)后不良的臨床重癥，會使許多醫(yī)生措手不及，也希望死者家屬理性面對。
參考文獻：
[1] 2006年ACC、AHA、ESC室性心律失常的診療和心源性猝死的預(yù)防指南
[2] 李學(xué)文.電風(fēng)暴的新認(rèn)識
[3] 高偉波,余劍波,朱繼紅等.電風(fēng)暴的研究現(xiàn)狀[J].中華急診醫(yī)學(xué)雜志, 2009,18(3):332-334.
[4] 汪康平.心室電風(fēng)暴[J].臨床心電學(xué)雜志,2007,16(5):395-399
